alternativ behandling
Den vanligaste alternativa behandlingen som många med FA använder sig av är vitaminer och andra kosttillskott. Här kommer ett försök att sammanställa de som är vanliga och ofarliga att använda i normala doser och de man bör undvika.
Som vanligt rådgör gärna med din doktor innan du börjar använda nya kosttillskott, eller låt de åtminstone få veta att du använder dem när det är dags för ett besök.
C-vitamin
C-vitamin, eller askorbinsyra, finns i frukter och grönsaker och tillsätts även som konserveringsmedel i andra matvaror. C-vitamin har en antioxidativ effekt.
C-vitamin är det relativt lätt att få i sig genom kosten och eftersom C-vitamin underlättar järnupptag, och Friedreichs Ataxi gör så att för mycket järn lagras i cellernas mitokondrier, så bör man inte äta tillskott av C-vitamin såvida man inte rekommenderas det av sin doktor.
Coenzyme Q10
Coenzyme Q10 (Co-Q10, Q10) är en vitaminliknande substans som bildas naturligt i kroppen. Det har antioxidativa egenskaper och har en roll i cellernas energiomsättning. Det finns i hela kroppen. Det finns naturligt i feta livsmedel som vegetabiliska oljor, fet fisk, kött och nötter.
De flesta som har Friedreichs Ataxi får en modifierad variant av Q10 kallad idebenon, eller idebenone. Det är en kemiskt modifierad variant av Q10 som lättare ska tas upp av kroppen. Q10 används av vissa med sjukdomen om de inte beviljats behandling med idebenon. Det har genomförts kliniska prövningar av Q10 i kombination med E-vitamin (se mer under avsnitt om E-vitamin) där man påvisat positiv effekt på främst hjärtat. Man har även kunnat påvisa ökad energinivå i cellerna.
Att kombinera idebenon och Q10 är troligtvis onödigt. Eftersom doseringen av idebenon i Sverige är relativt låg, jämfört med vad som används i de kliniska prövningar som pågår för tillfället inom bl.a. EU (5 mg/kg/dag jämfört med ca 40-45mg/kg/dag) så är det troligtvis ingen risk att även ta lite Q10 men rådgör med din doktor.
Q10 är fettlösligt, precis som idebenon, och tas därför bättre upp i kroppen om det intas tillsammans med något som innehåller fett. Dessutom kan man anta att det precis som idebenon har ganska kort halveringstid (fort försvinner ur kroppen) och därför bör man dela upp dygnsdosen på flera intag.
E-vitamin
E-vitamin är en antioxidant vars effekt på ataxi har utvärderats i kliniska prövningar tillsammans med Q-10 (JM Cooper et al. 2008 - Coenzyme Q10 and vitamin E deficiency in Friedreich's ataxia: predictor of efficacy of vitamin E and coenzyme Q10 therapy. JM Cooper et al. 2007 - Friedreich's ataxia: coenzyme Q10 and vitamin E therapy. m.fl.) och man har då påvisat positiv effekt på bl.a. hjärtat. Det har även förekommit teorier att E-vitamin skulle förstärka effekten hos idebenon (eng. Idebenone) men det är så vitt vi vet inte bevisat. Eftersom man anser att personer med Friedreichs Ataxi är extra utsatta för det man kallar oxidativ stress, eller påverkan av fria radikaler, så är det troligt att E-vitaminet som antioxidant har en skyddande effekt på cellerna från dessa fria radikalers påverkan.
E-vitamin finns i flera former. Man talar ibland om naturlig respektive syntetisk E-vitamin. E-vitaminer består av en blandning s.k. tokoferoler (alfa, beta, gamma och delta). D-formen av alfa tokoferolen är den biologiskt mest aktiva formen och troligtvis den bästa att ta. Den finns i två varianter. Den ”naturliga” d-alfa-tokoferol och den ”syntetiska” dl-alfa-tokoferol. Den ”syntetiska” formen är vattenlöslig, vilket gör den lättare för kroppen att absorbera, och anses vara bäst.
Hur mycket ska man ta? Det är svårt att svara på. Det finns många olika rekommendationer. I de prövningar man gjort har man använt 2100 IU per dag. IU är en förkortning för internationella enheter och vad det motsvarar i t.ex. mg skiljer sig åt från vitamin till vitamin och även mellan de olika formerna av vitamin E. En IU d-alfa-tokoferol motsvarar 0.67 mg, medan en IU dl-alfa-tokoferol motsvarar 0.9 mg. 2100 IU blir alltså 1890 mg dl-alfa-tokoferol. Vanligtvis anses 400 till 2100 IU per dag ofarligt (den lägre dosen för barn och den högre för vuxna). Alltså motsvarande ca 360 mg dl-alfa-tokoferol för barn och 1890 mg för vuxna. Vissa andra källor anger dagsdosen till 10-15 mg. Stor spridning mellan rekommendationerna med andra ord. E-vitamin har en blodförtunnande effekt och ska därför inte tas i överdrivna doser. Apoteket säljer kapslar innehållande 100 mg dl-alfa-tokoferol och rekom-menderat intag är en till tre kapslar per dag.
Främsta källan gällande vitamin-E hos personer med Friedreichs Ataxi: Dr. Susan Perlman
Järn
Järn är ett viktigt spårämne i kroppen. Det ingår i blodets hemoglobin. Det finns depåer av järn i levern, benmärgen och mjälte som kan användas vid behov. Järn får vi i oss via kosten, t.ex. från kött, ägg, fullkorns-produkter, banan etc.
Hos personer med Friedreichs Ataxi fungerar inte transporten av järn i cellerna på ett normalt sätt. Effekten blir att mitokondrierna ”förgiftas” av järn och cellerna dör. Därför bör man inte äta järntillskott och man har Friedreichs Ataxi, såvida man inte rekom-menderas detta av sin doktor.
Undvik järntillskott om du har Friedreichs Ataxi!
Kreatin
Kreatin består av aminosyrorna arginin, glycin och metionin. Detta omvandlas i kroppen till kreatinfosfat, som bidrar till bildandet av adenosintrifosfat som i sin tur spelar en central roll i cellernas energihantering. Kreatin används av kroppsbyggare för att ge ökad explosivitet i musklerna. Kreatin finns i små mängder i kött och bildas även naturligt i kroppen i små mängder.
Man har studerat effekten av kreatin på neurologiska sjukdomar men det finns inget entydigt svar på om det har effekt eller inte. Vissa med FA upplever att de får bättre energi av kreatin.
Liponsyra
Liponsyra, även kallat alfa lipoid syra eller ALA, är en antioxidant som produceras naturligt i små mängder i kroppen. Den finns även i t.ex. broccoli, tomat och spenat. Liponsyra anses förstärka effekten av andra antioxidanter och även kunna ”återvinna” andra antioxidanter som vitamin C och E samt coenzym Q10. Liponsyra ökar även insulinkänsligheten hos både friska och diabetiker.
Liponsyra verkar användas relativt frekvent bland personer med FA i ex. USA men är kanske inte lika vanligt förekommande här i Sverige.
Det finns vetenskapliga artiklar publicerade där man för fram teorier om att liponsyra, och andra antioxidanter, skulle kunna ha en skyddande effekt på personer med FA (ex. SK Baker et al. 2003 - Targeting cellular energy production in neurological disorders).
L-karnitin
L-karnintin är en aminosyra som finns främst i kött. Den hjälper bl.a. till med transport av långa kedjor av fettsyror genom cellmembranet så att dessa kan förbrännas och omvandlas till energi i mitokondrierna. Av dessa skäl används den av kroppsbyggare för att öka fettförbränningen. Det sägs även minska nivån av stresshormonet kortisol och öka produktionen av tillväxtfaktorn IGF-1. Just IGF-1 har ansetts kunna vara av intresse för personer med FA då det även stimulerar tillväxten av nervceller.
L-karnitin förekommer även som Acetyl L-karnitin, ALC, vilket anses lättare tas upp i kroppen.
I en studie av L-karnitin och kreatin på personer med FA (L Schöls et al. 2005 - L-carnitine and creatine in Friedreich's ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial) så såg man en viss effekt av L-karnitin men inte av kreatin.